ക്രിക്കറ്റ് താരം ഷപൂർ സാദ്രാന്റെ ജീവനെടുത്ത അപൂർവ രോ​ഗം, എന്താണ് എച്ച്എൽഎച്ച്

ഇക്കഴിഞ്ഞ ഏഴിനാണ് മുൻ‌ അഫ്ഗാൻ ക്രിക്കറ്റ് താരം ഷപൂർ സാദ്രാൻ അപൂർവരോഗത്തോട് മല്ലിട്ട് മരണമടഞ്ഞത്. അപകടകാരിയായ ഹീമോഫാഗോസൈറ്റിക് ലിംഫോഹിസ്റ്റിയോസിറ്റോസിസ്(HLH) എന്ന രോഗമായിരുന്നു മുപ്പത്തിയെട്ടുകാരനായ ഷപൂറിന്റെ ജീവനെടുത്തത്. ജനുവരിയിലാണ് താരത്തെ ഡൽഹിയിലെ ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിച്ചത്.

എന്താണ് ഹീമോഫാഗോസിറ്റിക് ലിംഫോഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH)

ശരീരത്തിൻ്റെ പ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ ബാധിക്കുന്ന വളരെ അപൂർവവും ഗുരുതരവുമായ ഒരു രോഗാവസ്ഥയാണ് എച്ച്എൽഎച്ച്. ഈ അവസ്ഥയിൽ, പ്രതിരോധ കോശങ്ങൾ (പ്രത്യേകിച്ച് ലിംഫോസൈറ്റുകളും ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റുകളും) അമിതമായി സജീവമാകുകയും, ശരീരത്തിലെ നല്ല കോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. അതായത്, പ്രതിരോധ കോശങ്ങൾ അണുബാധകളെ ചെറുക്കുന്നതിന് പകരം ശരീരത്തിലെ രക്തകോശങ്ങളെ ആക്രമിക്കുന്നു.

കുടുംബത്തിൽ അച്ഛനോ അമ്മയ്ക്കോ എച്ച്എൽഎച്ച് ഉണ്ടെങ്കിൽ കുട്ടിക്ക് വരാനുള്ള സാധ്യത 25ശതമാനം കൂടുതലാണ്. കൂടാതെ എപ്സ്റ്റീൻ ബാർ വൈറസ് പോലുള്ള അണുബാധകൾ, മറ്റ് അണുബാധകൾ, ക്ഷയിച്ച പ്രതിരോധ സംവിധാനം, കാൻസർ തുടങ്ങിയവയും രോഗസാധ്യത കൂട്ടും. പൊതുവേ നവജാതശിശുക്കളേയും ചെറിയ കുട്ടികളേയും ബാധിക്കുന്ന അവസ്ഥയാണിത്. ശരീരത്തിലെ പല അവയവങ്ങളുടെ പ്രവർത്തനത്തെ ബാധിക്കാനും ജീവൻ വരെ നഷ്ടപ്പെടുന്നതിലേക്കും നയിക്കാം.

ഷപൂറിന് അണുബാധ ശരീരം മുഴുവൻ വ്യാപിച്ചതായി സഹോദരൻ ​ഗമായ് സാദ്രാൻ പറഞ്ഞു. ട്യൂബർക്കുലോസിസും മസ്തിഷ്കത്തിലേക്കുമടക്കം അണുബാധ വ്യാപിച്ചെന്ന് സ്കാനിങ്ങിൽ വ്യക്തമായെന്നും അദ്ദേഹം കൂട്ടിച്ചേർത്തു.

എച്ച്എൽഎച്ച് ലക്ഷണങ്ങൾ

• കരൾ വീക്കം

• ലിംഫ്നോഡുകളുടെ വീക്കം

• ചർമത്തിൽ ചൊറിച്ചിലും അസ്വസ്ഥതയും

• മഞ്ഞപ്പിത്തം

• ചുമയും ശ്വാസതടസ്സവും മറ്റ് ശ്വാസകോശ പ്രശ്നങ്ങളും

വയറുവേദന, ഛർദി, വയറിളക്കം മറ്റ് ദഹനപ്രശ്നങ്ങൾ

തലവേദന, നടക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, കാഴ്ചാ തകരാർ, ക്ഷീണം

ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രകടമായാൽ വൈറ്റ് ബ്ലഡ് സെല്ലുകൾ, റെഡ് ബ്ലഡ് സെല്ലുകൾ, ട്രൈഗ്ലിസറൈഡുകൾ, ഫെറിറ്റിൻ, ഫൈബ്രിനോജെൻ തുടങ്ങിയവയുടെ നില എന്നിവ പരിശോധിച്ച് രോഗസ്ഥിരീകരണം നടത്തും.

ചികിത്സ

കീമോതെറാപ്പി, ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി, സ്റ്റിറോയ്ഡുകൾ, ആന്റിബയോട്ടിക്കുകൾ, ആന്റിവൈറൽ മരുന്നുകൾ തുടങ്ങിയവയാണ് ചികിത്സയായി നൽകാറുള്ളത്. മരുന്നുകളോട് ശരീരം പ്രതികരിച്ചില്ലെങ്കിൽ സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാന്റ് ആണ് സ്വീകരിക്കാറുള്ളത്.